Jde o vzácné autoimunitní onemocnění nervosvalového spojení, které se projevuje svalovou slabostí a nepřiměřenou únavou při tělesné zátěži. Tímto onemocněním v Česku trpí 2 500 až 3 000 lidí. Tělo při něm samo vytváří protilátky, které brání přenosu impulsů z nervů do svalu. Ti, kteří poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou svaly ovládat, přibližně 10–15 % z nich nemoc ohrožuje na životě. U žen vzniká myastenie gravis nejčastěji v reprodukčním věku, u mužů mezi padesátkou a sedmdesátkou. Na své okolí nemocní často působí jako lenoši, někdy je jim přisuzováno psychické onemocnění. Bohužel moderní biologickou léčbu dostanou jen ti, u nichž selhaly všechny předešlé terapie.
Není to žádná legrace
„Projevy myastenie gravis jsou závislé na fyzické zátěži a pacientův stav v souvislosti s ní kolísá. Po odpočinku se zlepší, po fyzickém vypětí se zhoršuje. Pacienti se proto obvykle ráno cítí lépe a večer po celodenní zátěži hůř,“ vysvětluje MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA, zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno a předseda Neuromuskulární sekce České neurologické společnosti. Své zkušenosti s nemocí má i paní Lenka (50). „První příznaky jsem zaznamenala pár měsíců po čtyřicítce. Vracela jsem se unavená z práce a najednou se mi začalo mlžit před očima. Do vchodových dveří jsem dokonce narazila,“ vzpomíná na úplně první příznaky. Když se asi za dva týdny přidalo dvojité vidění, Lenka se vydala k lékařce.
Diagnóza nejasná, spíše žádná
Následovala oční i neurologická vyšetření včetně CT hlavy, ale všechno bylo v pořádku. „Prý jsem byla jen unavená. Pět měsíců jsem strávila na ‚péence‘ a dvojité vidění vymizelo. Cítila jsem se zase normálně.“ Ale rok nato se dvojité vidění vrátilo. „Nechtěla jsem zanedbávat práci, bála jsem se vyhazovu, v práci jsem mhouřila oči a vykrucovala hlavu, abych si viděla na ruce. Přidala se však i velká únava, často jsem nezvládala ani vyjít po schodech. Při jídle jsem občas nedokázala pořádně žvýkat nebo jsem nesrozumitelně vyslovovala. Denně mě bolívala hlava od toho, jak jsem napínala oči.“ Lenka podstoupila celou řadu neurologických vyšetření, ale lékaři nic závažného nezjistili.
Skončila na psychiatrii
„A potom jsem začala zničehonic padat. Neuroložka mě poslala na magnetickou rezonanci, ta byla v pořádku, ale já zdaleka ne. Byla jsem už i psychicky na dně a bála se vyjít na ulici. Narážela jsem do zárubní, do předmětů, když jsem chtěla sáhnout na sklenici, tápala jsem rukou.“ To už si Lenka na internetu našla, že příznaky odpovídají myastenii gravis, autoimunitnímu onemocnění projevujícímu se svalovou slabostí. „Řekla jsem to lékařce a ta usoudila, že mám depresivní syndrom. Odeslala mě k psychiatričce.“
Pomáhají léky
Pak však Lenka naštěstí narazila na odborníka z Centra pro neuromuskulární onemocnění a peklo trvající dva roky mohlo skončit. Dnes je čerstvá padesátnice nastavena na nízké dávky léků, díky kterým opět dovede chodit na procházky, nemá dvojité vidění a bez problémů zvládá práci. „Po deseti letech se konečně cítím téměř normálně. Dokonce zkouším cvičit a postupně se zbavuji těch kilo, které na mě nalepily kortikoidy. Hodně odpočívám a snažím se nestresovat. Mám pocit, že nerváky mi nemoc zhoršují.“
Metody zjištění nemoci
Srovnáme-li deset myasteniků, u každého má nemoc jiný průběh. Zkušený specialista však dokáže s vysokou pravděpodobností určit správnou diagnózu na základě anamnézy, neurologického nálezu a specifických klinických testů. Definitivně to potvrdí pozitivní nález protilátek proti acetylcholinovým receptorům nebo proti svalově specifické kináze. V diagnostice mají důležité místo i elektromyografické metodiky, kterými se zjišťují poruchy nervosvalového přenosu. U některých pacientů se může myastenie gravis spojovat se změnami dětské žlázy, tedy brzlíku. Čím dříve se nemoc odhalí, tím má pacient lepší vyhlídky na vyléčení nebo alespoň na podstatné zlepšení stavu.
Jak nemoc léčit?
„Myastenie gravis je nevyléčitelná, pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují projevy nemoci. U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu od obtíží využíváme léky, které podporují nervosvalový přenos. Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží,“ říká MUDr. Voháňka. Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí nichž lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra. Těch je v Česku jedenáct, většina pacientů (80 %) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě. „V současné době se do praxe dostává také moderní biologická léčba, která má dobrý efekt a méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody,“ dodává.
